Dengan kelemahan buah pinggang, fetus tidak berdaya maju dan mati pada peringkat awal kehamilan, sementara janin dengan keabnormalan yang lebih ringan biasanya bertahan. Kira-kira 10% kanak-kanak dilahirkan dengan anomali yang serius dalam sistem genitourinary.
Pembangunan buah pinggang
Perkembangan buah pinggang intrauterin adalah satu proses yang sangat kompleks. Malam primitif (metanephrosis) diletakkan pada setiap sisi kawasan pelvis. Kemudian, dengan pertumbuhan selanjutnya bahagian bawah janin, masing-masing memulakan pergerakan ke atas ke tempat penyetempatan terakhirnya (penghijrahan) sementara serentak beralih ke paksi (putaran). Satu dorongan penting untuk perkembangan lanjut buah pinggang primitif adalah gabungan mereka dengan asas-asas ureters. Gangguan migrasi atau putaran berada di tengah-tengah anomali buah pinggang yang paling biasa. Di samping itu, dalam proses perkembangan intrauterin, adalah mungkin untuk menggabungkan kedua-dua ginjal primitif dengan pembentukan satu buah ginjal besar.
Anomali buah pinggang
Anomali buah pinggang dicirikan oleh tiga parameter utama:
• Lesi boleh menjejaskan satu atau kedua-dua buah pinggang.
• Beberapa anomali boleh digabungkan dalam satu buah ginjal.
• Sesetengah anomali adalah asimtomatik, tetapi kesan faktor buruk, seperti jangkitan, menyumbang kepada pengesanan kecacatan. Dalam kes anomali yang teruk, kegagalan buah pinggang boleh berlaku dengan serta-merta atau tidak lama selepas kelahiran anak.
Anomali kedudukan buah pinggang tidak tertakluk kepada pembetulan. Ini termasuk:
• Ginjal panggul yang tinggal di kawasan panggul. Ia dibentuk sebagai hasil pelanggaran penghijrahan dalam proses pembangunan intrauterin. Kebanyakan anomali ini adalah asimtomatik.
• Kerosakan buah pinggang. Mungkin dalam versi yang berbeza, yang paling biasa adalah buah pinggang berbentuk tapisan kuda. Proses penghijrahan biasanya tidak pecah.
• Ginjal "caked" dalam bentuk jisim yang tidak berbentuk, yang terletak di kawasan pelvis. Ia terbentuk semasa melekat buah pinggang dan pelanggaran penghijrahan. Buah pinggang seperti itu jarang menyebabkan gejala patologi.
• Menyeberang dystopia buah pinggang. Satu buah ginjal terletak di seberang, di sebelah buah pinggang yang lain.
• Ginjal Thoracic. Terletak di rongga dada, yang boleh dikaitkan dengan pelanggaran perkembangan diafragma (septum fibrosa-otot yang memisahkan rongga thoracic dan abdomen). Ini adalah anomali yang jarang berlaku, pembetulan pembedahan yang sangat sukar.
• Penuaan (ketiadaan kongenital) buah pinggang. Ia diperhatikan, jika embrio tidak menimbulkan kekacauan, di mana organ-organ urogenital harus berkembang. Agentesis buah pinggang dua hala menyebabkan kematian embrio.
Ureter adalah tiub otot di mana urin dari buah pinggang mengalir ke dalam pundi kencing. Pada peringkat awal perkembangan, beberapa anomali mungkin, yang sering menyebabkan gangguan dalam laluan air kencing. Gangguan penggabungan ureteric primordia (sistem perparitan ginjal primitif) dengan mesonephros (buah pinggang embrio primitif) membawa kepada penangkapan perkembangan lanjut buah pinggang (aplasia). Dalam kes lain, kemerosotan buah pinggang diperhatikan dengan pembentukan struktur sista (displasia) Aplasia dan displasia buah pinggang sering
Pemisahan ureter
Ovula ureter boleh membezakan dan menimbulkan beberapa saluran pembuangan secara membuta tuli yang diarahkan di sepanjang ureter. Kadang-kadang ada kemungkinan untuk menjangkiti pertumbuhan ini dengan perkembangan sindrom kesakitan. Satu lagi variasi anomali berlaku apabila tunas dua proses ureter berkembang menjadi embrio - dalam kes ini, dua kali ganda buah pinggang berlaku. Setiap daripada mereka mempunyai ureter sendiri, yang mengosongkan ke dalam pundi kencing sendiri atau bergabung dengan yang lain. Menggandakan sistem saliran buah pinggang sering disertai dengan sakit akibat pemutus air kencing dari bahagian bawah ke bahagian atas buah pinggang.
Kekurangan septum uretra
Akibat patologi perkembangan septum uretra (antara asas-asas organ kelamin dan rektum), kadang-kadang terdapat pembesaran cyst seksyen ureter yang membengkak ke dalam lumen pundi kencing-ureterocele. Tahap kecil ureterokele berlaku agak kerap dan biasanya tidak menyebabkan masalah. Perkembangan yang ketara boleh menjadi tempat pembentukan batu kencing. Penyempitan tajam uretra yang tajam menyebabkan halangan. Selalunya ureterocele, refluks kencing, dan dua kali ganda buah pinggang digabungkan dalam satu pesakit. Untuk kecacatan kongenital yang kerap di bahagian bawah saluran kencing adalah:
• injap uretra posterior - pembentukan dua lipatan membran mukus uretra uretra, yang membawa kepada pelanggaran kencing;
• hipospadia - perkembangan uretra yang tidak lengkap, di mana pembukaan luarnya berada di permukaan zakar yang lebih rendah atau di atas skrotum, bukannya membuka pada kepala zakar.
Anomali langka
• Exstrophy pundi kencing - kecacatan dinding anterior pundi kencing dan dinding abdomen di bawah pusar. Dalam kes ini, kecacatan zakar, ketidaksuburan buah zakar dalam skrotum dan hernia inguinal, dan pada perempuan - pembelahan kelentit juga diperhatikan.
• Cloaca exgrophy adalah kecacatan teruk di mana terdapat pemisahan pundi kencing menjadi dua bahagian (di mana setiap ureter memasuki) dan kemerosotan zakar. Ia mungkin melibatkan usus kecil dan anus, serta gabungan anomali dengan hernia cerebrospinal kongenital.
• Epispadia - kecacatan dinding atas uretra. Apabila digabungkan dengan sphincter pundi kencing, pesakit mungkin mengalami inkontinensia kencing. Diagnosis awal dan pembetulan pembedahan kecacatan adalah sangat penting pada pesakit dengan anomali kongenital buah pinggang dan pundi kencing. Operasi dijalankan di pusat-pusat khusus yang besar dengan pengalaman luas dalam rawatan kecacatan sistem urogenital pada kanak-kanak. Dalam tangan yang mahir, kebanyakan kelainan pundi kencing boleh berjaya diperbetulkan.